Ziekte van von Willebrand

De ziekte van von Willebrand is een stollingsstoornis die wordt veroorzaakt door kwalitatieve of kwantitatieve defecten in stollingseiwit von Willebrand Factor (VWF). Vanwege de sterke interactie van het VWF-eiwit met trombocyten, komen problemen van de primaire hemostase het meest voor bij deze ziekte. Hevig menstrueel bloedverlies is dan ook het meest voorkomende symptoom en dit komt bij ruim 80% van de vrouwen met de ziekte van von Willebrand voor.

Type stollingsstoornis

• Primaire hemostase stoornis; in ernstige gevallen ook secundair
• Erfelijk, zeer zelden verworven

Overerving

• Type 1 en 2: autosomaal dominant
• Type 3: recessief

Diagnostiek

VWF activiteit is verlaagd en in ernstige gevallen tevens verlaagd FVIII.

Behandeling

Type 1

• DDAVP

Alle types

• Stollingsfactorconcentraat
• Tranexaminezuur

Verwijzing

Patiënten met (verdenking op) de ziekte van von Willebrand worden voor diagnostiek en behandeling doorverwezen naar een hemofiliebehandelcentrum.